Опухоли гипофиза

Опухоли гипофиза – достаточно распространенные опухоли, и их ранняя диагностика является важной, так как благоприятный исход зависит от сроков выявления заболевания.

Большинство этих опухолей доброкачественны по своей природе, однако некоторые факторы могут приводить к повышению их агрессивности и ускорению роста.

В зависимости от размера, опухоли гипофиза делят на микроаденомы (<1 см в диаметре) и макроаденомы (>1 см в диаметре).

Эндокринологические проявления зависят от гиперпродукции или гипопродукции того или иного гормона, ассоциированного с опухолью.

Клиника и диагностика

Гормонодефициты – клинический эффект

1. Дефицит фактора роста

Взрослые – повышенный риск сердечно-сосудистых заболеваний, ожирения, снижение растяжимости мышц и их сократимости, повышенный уровень холестерола.

Дети – гипогликемия, уменьшение размеров тела и задержка роста.

2. Дефицит гонадотропина

Мужчины – снижение либидо и импотенция, крипторхизм (уменьшение яичек в размере), однако сперматогенез обычно сохранен.

Женщины – снижение либидо, атрофия молочных желез при хроническом дефиците.

Дети – задержка или полное отсутствие полового созревания.

3. Дефицит тиреотропного гормона

Слабость, ожирение, снижение энергии, снижение толерантности к холоду, запоры.

4. Дефицит кортикотропного гормона

Встречается крайне редко, чаще бывает вторичным.

Вначале симптомы неспецифические (снижение веса, слабость), тяжелая недостаточность может привести к жизнеугрожающему состоянию.

5. Пангипопитуитаризм

Проявляется дефицитом нескольких гормонов передней доли гипофиза, может развиваться как медленно прогрессирующее заболевание.

Гиперпродукция гормонов – клинический эффект

1. Пролактин

Гипогонадизм, если гиперпролактинемия существует длительное время.

Женщины – аменорея, галакторрея и бесплодие. Мужчины – снижение либидо, импотенция и редко – галакторрея.

2. Гормон роста

Дети и подростки – гигантизм. Взрослые – акромегалия (увеличение размеров кистей рук и стоп, укрупнение черт лица, прогнатия). В последующем развивается огрубение голоса, и гирсутизм.

Акромегалия часто сочетается с нарушением толерантности к глюкозе, у 20% пациентов развивается сахарный диабет. Затруднения дыхания и апноэ во сне также встречаются достаточно часто. Осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы заключаются в развитии акромегалической кардиомиопатии. Несмотря на то, что пациенты кажутся грузными и здоровыми, как правило, они испытывают постоянную слабость, связанную с развитием миопатии. Также часто наблюдается карпальный тоннельный синдром. Стеноз позвоночного канала может проявиться признаками, напоминающими боковой амиотрофический склероз.

Акромегалия может сочетаться с полипозом толстой кишки, однако повышение частоты развития колоректального рака у таких больных не было обнаружено.

3. Болезнь Кушинга (Яценко – Кушинга)

Развивается вследствие гиперпродукции кортикотропного гормона. Проявляется набором веса, ожирением, симптомом "лунообразного лица", фиолетовыми стриями на теле, проксимальными миопатиями и психическими нарушениями. Другие возможные эффекты – артериальная гипертензия, диабет, катаракты, глаукома и остеопороз.

Смертность при опухолях гипофиза очень низкая. Успехи, достигнутые в нехирургическом и хирургическом лечении этих опухолей, а также возможности гормонозаместительной терапии приводят к значительному улучшению результатов лечения. Одним из летальных осложнений может стать питуитарная апоплексия.

Другими осложнениями опухолей гипофиза могут быть постоянная потеря зрения, офтальмоплегия и другие неврологические симптомы. Также существует возможность рецидива, метастазы в ЦНС и, реже, в другие органы. Эндокринные нарушения, как правило, доступны коррекции.

Лечение

Медикаментозное лечение

1) Пролактиномы

Большинство этих опухолей чувствительны к агонистам дофаминовых рецепторов. Исправление полей зрения, разрешение симптомов, ассоциированных с гипопролактинемией и видимое уменьшение опухоли в размерах могут быть достигнуты в результате подобного лечения.

2) Акромегалия

Аналоги соматостатина могут быть использованы для лечения повышенного уровня соматотропного гормона в послеоперационном периоде. В некоторых случаях опухоль может значительно уменьшиться в размерах. Частым осложнением такого лечения являются камни желчного пузыря.

Хирургическое лечение

Транссфеноидальный доступ – лучший хирургический доступ для удаления опухолей гипофиза. При больших размерах опухоли может быть использован трансфронтальный доступ для лучшей декомпрессии зрительных нервов. Основным осложнением транссфеноидальной хирургии (с точки зрения эндокринного статуса) является гипопитуитаризм.

Мальформация Арнольда–Киари (Arnold-Chiari malformation) - мальформация краниовертебрального перехода, характеризуемая смещением миндалин мозжечка и в ряде случаев ствола и IV желудочка ниже уровня большого затылочного отверстия.

Типы мальформации

Мальформация Киари I типа - смещение миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Сопровождается гидромиелией и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах. У подростков главные симптомы - нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках. Взрослые обычно жалуются на боль в шейно-затылочной области, возрастающую при кашле, а также на боль в руках.

Мальформация Киари II типа (мальформация Арнольда-Киари) - смещение червя мозжечка, миндалин, четвёртого желудочка и продолговатого мозга (части ствола мозга) в большое затылочное отверстие. Сопровождается гидромиелией и практически всегда связан с миеломенингоцеле. Миеломенингоцеле - это врождённое нарушение закрытия спинного мозга и позвоночника во время формирования плода. Симптомы этой мальформации очевидны и проявляются обычно сразу после рождения вместе с короткими эпизодами прекращения дыхания, сниженным глоточным рефлексом, непроизвольными и быстрыми движениями глазных яблок вниз, снижением силы в руках.

Мальформация Киари III типа - смещение мозжечка и части ствола мозга с мозговыми оболочками в менингоцеле, расположенное в шейно-затылочной области.

Мальформации Арнольда–Киари II и III типов могут сопутствовать признаки дисплазии нервной системы: полимикрогирия, гетеротопия коры, гипоплазия подкорковых узлов, дисгенезия мозолистого тела, патология прозрачной перегородки, утолщение интерталамического соединения, beaking tectum (клювовидный tectum). Часто отмечают наличие перегиба сильвиевого водопровода (55%), кисты отверстия Мажанди, гипоплазия серпа и намета мозжечка, hemivertebrae, низкое расположение каудального отдела спинного мозга на уровне LIV–V позвонков и ниже.

Клиника

Клинические проявления АК – I типа проявляются чаще всего в юношеском либо в зрелом возрасте.

Неврологические синдромы:

• церебеллобульбарный;
• ликворогипертензионный: головная боль, обычно субокципитальная, и боль в шее, усиливающаяся при кашле, чихании и напряжении, застойные диски зрительных нервов;
• сирингомиелический;
• синдромы повреждения черепных нервов: неустойчивые осциллопсии, тригеминальная дизестезия, снижение слуха, шум в ушах, головокружение, дисфагия, остановка дыхания во время сна, периодические обмороки (часто связанных с кашлем), нарушение контроля над частотой сокращения сердца (ЧСС), артериальным давлением (АД) при переходе из горизонтального положения в вертикальное, могут наблюдаться атрофия половины языка, паралич голосовых связок, стридор, спастический или комбинированный (больше в верхних конечностях) тетрапарез;
• мозжечковые расстройства — нистагм, дизартрия, атаксия.

Симптомы, связанные с сирингомиелическими кистами:

• онемение;
• расстройство чувствительности, обычно по диссоциированному типу;
• нейроартропатия;
• нарушение функций тазовых органов;
• отсутствие брюшных рефлексов;
• мышечная гипотрофия.

Мальформация АК II типа манифестирует у новорождённых и в раннем детском возрасте такими симптомами, как:

• апноэ,
• стридор,
• билатеральный парез голосовых связок,
• нейрогенная дисфагия с назальной регургитацией,
• цианоз во время кормления,
• нистагм,
• гипотония,
• слабость, спастика в верхних конечностях, что может прогрессировать вплоть до тетраплегии.

Мальформация Киари III типа встречается редко, клинические проявления такие же, как при АК II.

Диагностика

Стандартное рентгенологическое исследование может выявить лишь косвенные признаки мальформации АК. Компьютерная томография также не даёт чёткой визуализации мягкотканных структур. Широкое внедрение МРТ в клиническую практику позволило решить большинство проблем, связанных с диагностикой аномалии Киари. Этому способствовали хорошая визуализация структур задней черепной ямки, краниовертебрального перехода, спинного мозга, отсутствие артефактов от костных структур.

Хирургическое лечение

Лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии возможно только хирургическим путём. Операция заключается в декомпрессии задней черепной ямки или установке ликворного шунта при сопутствующей гидроцефалии. Местная декомпрессия выполняется под общей анестезией и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка. Опущенные миндалины мозжечка при этом также резецируются, чем достигается устранение компрессии ствола мозга. Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твёрдая мозговая оболочка - толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг. В раскрытую твёрдую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора.

Интраоперационная фотография. Аномалия Киари I типа. 1 - дистопированные миндалины мозжечка, вызывающие компрессию ствола мозга и верхних отделов спинного мозга.

Интраоперационная фотография. Аномалия Киари I типа после хирургической коррекции. 1 - миндалины мозжечка резецированы и подшиты субпимальными швами к твердой оболочке, 2 - просвет IV желудочка, 3 - верхние отделы спинного мозга, компрессия устранена.

Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость с помощью специального полого шунта с клапаном или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняется поэтапно.

Эффективность хирургической декомпрессии составляет от 50 до 85% по данным разных авторов.

Необходимо помнить, что хирургическое лечение лучше проводить до развития грубых неврологических нарушений, так как после проведения хирургического лечения восстановление функций происходит не полностью или не происходит вовсе, и основной задачей хирургии является стабилизация неврологического статуса пациента и недопущение дальнейшего прогрессирования заболевания.

Болезнь Паркинсона - это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, ассоциированное с потерей дофаминергических нигростриарных нейронов. Болезнь Паркинсона относится к группе заболеваний, вызывающих расстройства движений, и характеризуется мышечной ригидностью, тремором, замедлением движений (брадикинезия) и в финале заболевания отсутствием мышечных движений (акинезия). Заболевание хроническое и имеет прогрессирующий характер.

Патофизиология

Средний возраст начала болезни Паркинсона - 55 лет. В то же время у 10% больных заболевание дебютирует в молодом возрасте, до 40 лет (паркинсонизм с ранним началом) или до 20 лет (ювенильный паркинсонизм). Соотношение мужчин и женщин при болезни Паркинсона приблизительно 3:2. Болезнь Паркинсона имеет спорадический характер, но примерно в 5% случаев отмечается положительный семейный анамнез.

Клинические симптомы заболевания

Изначально симптомы заболевания могут быть малозаметными. Начало болезни Паркинсона проявляется исподволь, неврологические проявления асимметричны, обычно начинаются с дрожания (тремора) или неловкости в одной руке (около 20% случаев) или ноге, реже затруднением походки или общей скованностью. Тремор обычно проявляется в одной конечности. Может наблюдаться колебание степени его выраженности. Амплитуда дрожания увеличивается после стрессовых нагрузок и уменьшается после сна. Пациент может отмечать ограничение подвижности при движении в поражённой руке, задевание ногой об пол. Через какое-то время осанка становится всё более сутулой и наблюдается укорочение длины шага.

Вначале больные часто жалуются на боли в конечностях или спине, мышечные судороги. Некоторые пациенты ощущают болезненность или чувство сжатия, давления в области плеча или икроножной области. Начальные симптомы болезни Паркинсона могут быть неспецифичны и проявляться усталостью, депрессией, нарушениями сна.

Характерны также вегетативные нарушения: запоры, ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушения мочеиспускания, нарушения потоотделения, себорейный дерматит.

Классическое изображение пациента с болезнью Паркинсона

При развившейся картине заболевания основными симптомами являются:

1. Гипокинезия (замедленность, затруднение инициации произвольных движений). Характеризуется замедленностью движений (брадикинезия), затруднением инициации движений, неспособностью генерировать адекватное по силе и темпу мышечное усилие (гипометрия), например, при изменении положения тела, быстрым уменьшением амплитуды и скорости при повторяющемся движении (олигокинезия), например, при сжимании и разжимании кисти.

   Гипокинезия проявляется следующими симптомами:

   • гипомимия (бедность реакции лицевой мимики);
   • гипофония (тихая речь);
   • микрография (мелкий почерк);
   • брахибазия (укорочением длины шага);
   • ахейрокинез (уменьшение размахивания руками при ходьбе);
   • затруднения при вставании со стула, при поворотах в стороны, ходьбе.
   
   

2. Ригидность (повышение тонуса мышц).Мышечная ригидность представляет собой повышение мышечного тонуса, проявляющееся повышенным сопротивлением пассивным движениям. Повышенное сопротивление может быть монотонным (феномен «восковой куклы») или прерывистым (феномен «зубчатого колеса»).

3. Тремор покоя частотой 4 – 6 Гц (дрожание, возникающее в покоящихся конечностях, голове). Возможны несколько вариантов тремора.

• Классический паркинсонический тремор покоя частотой 3-6 Гц, в руке внешне напоминает «скатывание пилюль» или «счёт монет». Тремор возникает в покоящейся конечности, уменьшается при движении в ней, но усиливается в покое, при активных движениях в других конечностях, при ходьбе и отвлечении внимания. Нередко бывает асимметричным или односторонним (со временем приобретая двусторонний характер). Наиболее часто тремор покоя бывает в руках, иногда вовлекаются ноги (обычно в дистальных отделах руки или ноги), подбородок, губы, весьма редко голова. Тремор наблюдается в 80 – 85% случаев заболевания.

• Постуральный тремор возникает при поддержании позы (тремор вытянутых вперёд или в стороны рук). Нередко сочетается с тремором покоя. Дифференциально-диагностическим признаком отличия постурального тремора при паркинсонизме от эссенциального тремора служит то, что он появляется не сразу после вытягивания рук вперёд, а спустя несколько секунд.

• У ряда больных при паркинсонизме выявляется высокочастотный (6-12Гц) постурально-кинетический тремор, напоминающий эссенциальный тремор, который иногда появляется за несколько месяцев или лет до развития основных проявлений паркинсонизма.

4. Постуральная неустойчивость (неустойчивость при изменении положения тела или ходьбе). Постуральные рефлексы обеспечивают поддержание равновесия и вертикальное положение тела. Их ослабление или утрата проявляется в нарушении способности удерживать равновесие при изменении положения тела или при ходьбе, что в комбинации с гипокинезией и ригидностью приводит к нарушению ходьбы и падениям. Когда больной инициирует начало ходьбы или пытается изменить направление своего движения, то создаётся впечатление, что он топчется на месте, все более наклоняясь вперёд. При этом он пытается догнать центр тяжести тела мелкими семенящими шажками (пропульсия), что нередко заканчивается падением.

Лечение

Медикаментозное лечение

Терапия болезни Паркинсона включает лечение двигательных нарушений (акинезии, ригидности, тремора, постуральной неустойчивости) и не моторных синдромов (психических, вегетативных, нарушений сна и др.). В настоящее время отсутствует патогенетическая терапия болезни Паркинсона, т.е. нет лечения, которое бы доказательно замедляло или останавливало утрату дофаминергических клеток.

Выделяют два направления лечения двигательных нарушений - нейропротекторную и симптоматическую терапию.

Нейропротекторная терапия призвана замедлять утрату дофаминэргических нейронов, и тем самым тормозить прогрессирование заболевания. Основными целями лечения являются обеспечение максимальной функциональной (в первую очередь двигательной) сохранности и качества жизни больного. В целом терапия направлена на коррекцию, облегчение двигательных и прочих не моторных симптомов.

Хирургическое лечение болезни Паркинсона

1. Деструктивные операции

Операция представляет собой хирургическую деструкцию (разрушение) определённых структур головного мозга (т.н. палидотомия, таламотомия). В настоящее время деструктивные операции - довольно редкая методика лечения, так как последствия операции необратимы.

Федеральный центр нейрохирургии, созданный на базе ФГАУ «НМИЦ ЛРЦ» - единственное в России учреждение, в котором производятся деструктивные операции при болезни Паркинсона на современном оборудовании с использованием стереотаксической рамы Cosman-Roberts-Wells компании "Radionics".

Односторонние деструкции:

• Таламотомия

  Показанием является инвалидизирующий тремор, преимущественно в одной руке. Операция отмечается достаточно высокой результативностью (устранение симптомов у 80-90% больных), однако не влияет на ригидность и брадикинезию в этих конечностях. Осложнения операции (гемипарез, дизартрия, ухудшение памяти) отмечаются до 20% пациентов, стойкие неврологические осложнения - у 10% больных.

• Паллидотомия

  Показанием является наличие выраженных лекарственных дискинезий на фоне приёма препаратов. Операция приводит к уменьшению тремора, скованности и брадикинезии в контралатеральных конечностях (на противоположной от деструкции стороне).

Двусторонние деструкции в настоящее время не применяются (повышают риск нарушения глотания, дизартрии, ухудшения памяти до 20%).

Преимуществами деструктивных операций являются низкая стоимость, возможность проведение для больных, не имеющих возможности для регулярных посещений врача в связи со стойким эффектом, отсутствие необходимости в коррекции параметров имплантированного оборудования и устранения поломки компонентов. Недостатки деструктивных операций - возможность только односторонних деструкций, невозможность коррекции двусторонних нарушений, необратимость побочных эффектов, относительно высокий риск стойких побочных осложнений (10% пациентов – постоянные неврологические нарушения в виде дизартрии, гемипареза, нарушения памяти).

2. Нейростимуляция (DBS, deep brain stimulation)

Современный метод лечения, который представляет собой малоинвазивную нейрохирургическую операцию. Нейростимуляция является доказано эффективным методом лечения для идиопатической болезни Паркинсона, эссенциального тремора и первичной генерализованной дистонии.

Данный метод применяется в случаях, когда:

• несмотря на правильно подобранную лекарственную терапию, у пациента не удаётся добиться значительного уменьшения симптомов,
• прогрессирование заболевания приводит к необходимости увеличивать дозы лекарственных препаратов, при этом побочные эффекты лекарств становятся непереносимыми,
• пациент социально активен и боится потерять работу из-за заболевания,
• пациент теряет дееспособность и становится зависимым от своей семьи в выполнении повседневных действий.

Противопоказаниями к проведению нейростимуляции являются:

• отсутствие эффективности медикаментозных препаратов в анамнезе,
• низкий интеллект, тяжёлая депрессия, суицидальные попытки в анамнезе,
• неиспользованные резервы медикаментозной терапии,
• психологическая неготовность пациента к длительной хирургии,
• декомпенсация сахарного диабета, тяжёлая АГ, сердечно-сосудистая недостаточность, нарушения коагуляции,
• противопоказания к МРТ (кардиостимулятор),
• плохие внутрисемейные отношения (необходимость частых консультаций в послеоперационном периоде),
• завышенные ожидания от хирургии,
• возраст старше 70 лет.

Лечебный эффект достигается за счёт стимуляции точно рассчитанным, небольшим по амплитуде, электрическим током определённых структур головного мозга, ответственных за контроль над движениями тела. Для этого пациенту вводятся в головной мозг тонкие электроды, которые соединяются с нейростимулятором, имплантирующимся подкожно в области груди под ключицей. Сама операция обычно проводится в два этапа. На первом этапе под местным обезболиванием с помощью магнитно-резонансной томографии и стереотаксической нейронавигации электроды вводятся в глубинные структуры головного мозга, ответственные за контроль над движениями, — в область субталамического ядра (STN).

Пациент с фиксированной к голове стереотаксической рамой

Затем осуществляется тестовая стимуляция, в ходе которой пациент сообщает о соматосенсорных ощущениях, возникающих при различных параметрах стимуляции. При положительном результате проводится второй этап: пациенту имплантируются подкожные части системы - коннекторы и генератор импульсов (нейростимулятор). Обычно второй этап проводится под наркозом. В послеоперационном периоде производится программирование нейростимулятора и обучение пациента. Пациент имеет возможность сам корректировать настройки стимуляции (в пределах, заданных врачом) в зависимости от собственного самочувствия и особенностей выполняемой деятельности. В результате увеличивается период эффективного контроля над симптомами болезни, значительно снижается необходимость в антипаркинсонических лекарствах.

Контрольная МРТ головного мозга пациента после двухсторонней стимуляции субталамического ядра.

Преимущества DBS:

1. Позволяет неинвазивно корректировать настройки стимуляции при прогрессировании заболевания.
2. В отличие от палидотомии и таламотомии, является обратимой.
3. Может быть билатеральной (т. е. эффективна и при симптомах с обеих сторон тела).
4. Легко переносится и является относительно безопасным методом.

Недостатки DBS:

1. Высокая стоимость оборудования
2. Противопоказания к МРТ и электромагнитной терапии
3. Необходимость в регулярных визитах к врачу для коррекции настроек генератора, проверки возможной продолжительности терапии
4. Необходимость замены генератора через 3-7 лет (за исключением генератора Restore)
5. Возможность технической поломки, смещения электродов (до 15%) с необходимостью повторных операций
6. Риск инфекционных осложнений до 3-5%
7. Риск внезапного отключения нейростимулятора при прохождении в электромагнитном поле с необходимостью включения специальным пультом пациента

Гидроцефалия - это избыточное накопление жидкости, содержащейся в полостях головного мозга и спинномозговом канале. Гидроцефалия бывает врожденной и приобретенной. Возникает при нарушении всасывания, избыточного образования жидкости в полостях головного мозга и затрудении ее оттока, например, при опухолях, спайках после воспалительного процесса. Состояние проявляется признаками повышения внутричерепного давления: головной болью и тошнотой (в первую очередь), рвотой, нарушениями слуха, зрения. Другие признаки - двоение, пошатывание при ходьбе, слабость в ногах, внезапные падения и невозможность идти вперед, как будто ноги "приклеились" к полу. По мере прогрессирования заболевания возникает снижение интеллекта, апатия, сонливость, нарушение памяти и речи, недержание мочи и стула.

Основные симптомы:

Наиболее часто встречаются головные боли и тошнота. Другие признаки - двоение, пошатывание при ходьбе, слабость в ногах, внезапные падения и невозможность идти вперед, как будто ноги "приклеились" к полу. По мере прогрессирования заболевания возникает снижение интеллекта, проявляемое в изоляции от прежнего круга общения, апатия, сонливость, нарушение памяти и речи, недержание мочи и стула.

Два наиболее частых вида гидроцефалии у взрослых - замещающая и нормотензивная.

• Замещающая гидроцефалия возникает после инсульта, травмы или атрофии мозга. Атрофия мозга может развиваться у пожилых людей или страдающих болезнью Альцгеймера. В данном случае ликвор заполняет свободное пространство, желудочки увеличиваются, но давление в них может и не повышаться.
• Нормотензивная гидроцефалия развивается при постепенном нарушении оттока ликвора от мозга. Желудочки увеличиваются в связи с повышением объема ликвора, и сдавление мозга ведет к его разрушению. Свое название этот вид гидроцефалии получил в связи с тем, что давление в желудочках мозга остается нормальным или слегка повышенным. Хотя данное название может быть неверным - при мониторинге ликворного давления у некоторых больных можно выявить периодическое повышение ликворного давления. Подобный вид гидроцефалии может быть следствием черепно-мозговой травмы, операции на мозге, кровоизлияния, менингита или опухоли. Однако большинство случаев нормотензивной гидроцефалии остаются неизвестными, что затрудняет диагностику. В довершение к этому симптомы гидроцефалии могут совпадать с возрастными изменениями личности. Большинство больных - это люди старше 60 лет, которые могут не обращаться к врачу за помощью многие месяцы и годы.

Гемифациальный спазм (ГС, болезнь или судорога Бриссо) – это нервно-мышечное заболевание из группы кранио-цевикальных дискинезий, проявляющееся безболезненными периодическими насильственными сокращениями мускулатуры половины лица и развивающееся вследствие компрессии корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга на стороне поражения.

Клиника и диагностика

Заболевание встречается преимущественно у взрослых на 5 – 6 десятке лет жизни, хотя описаны случаи гемифациального спазма у детей и подростков.
В классической монографии R. Wartenberg описал 13 клинических характеристик гемифациального спазма, включая начало в пожилом возрасте и частое начало заболевания с круговой мышцы глаза. "Нерегулярность в месте, ритме и степени спазмов – это главные отличительные признаки. Мышечные сокращения случаются в виде перемежающихся, нерегулярных атак, демонстрирующих значительную вариабельность, от легких "потрясываний", еле заметных движений, похожих на миокимию, фибрилляций части мышцы или всей мышцы, до резких клонических спазмов, вовлекающих всю лицевую мускулатуру на одной стороне".

Другие характеристики клиники гемифациального спазма, приведенные Wartenberg, которые не теряют своей диагностической ценности и по сей день, включают в себя наличие сокращений во сне и невозможность волевого контроля судорог. Каждая серия судорожных движений лица начинается с отдельных мелких подергиваний, а на высоте приступа отдельные частые подергивания сливаются в длительное тоническое сокращение. Наиболее часто встречается клонико-тоническая форма гемифациального спазма, хотя описаны наблюдения со значительным преобладанием клонического или тонического компонента судорожных сокращений. Постепенное распространение судорожных сокращений на круговую мышцу рта (m. orbicularis ori) и все остальные мышцы, иннервируемые лицевым нервом, включая и подкожную мышцу шеи (m. platysma), характеризуют развернутую картину лицевого гемиспазма. Заболевания проявляется непроизвольным зажмуриванием глаза, резким оттягиванием угла рта, приподниманием брови вследствие сокращения лобной мышцы и подтягиванием ушной раковины вверх.

Приступы лицевого гемиспазма обычно усиливаются или возникают во время еды, разговора и при эмоциональном возбуждении. Весьма характерным признаком заболевания служат синкинетические движения, заключающиеся в непроизвольной судороге мышц, иннервируемых лицевым нервом при попытке произвольного сокращения какой-либо другой группы мышц. Так, попытка плотно сжать веки приводит к оттягиванию угла рта и, наоборот, произвольное растягивание губ сопровождается зажмуриванием глаза. Иногда, непроизвольное сокращение мышц лица отмечается при громком звуке, причем этот феномен может быть вызван во время электрофизиологического исследования путем звуковой стимуляции.

Причиной заболевания является компрессия выходной зоны корешка лицевого нерва в месте его выхода из ствола головного мозга, что подтверждается данными анатомических исследований и нейровизуализацией с помощью МРТ головного мозга.

Лечение

В настоящее время существует несколько опций для нехирургического лечения гемифациального спазма, включая различные лекарственные препараты, психотерапию, электростимуляцию, массаж и радиотерапию на линейном ускорителе, которые, как правило, не устраняют симптомов заболевания или приводят к временному облегчению симптомов гемифациального спазма.

Единственным функциональным методом лечения гемифациального спазма является операция васкулярной декомпрессии корешка лицевого нерва, приводящая к полному и постоянному устранению симптомов заболевания. Целью оперативного вмешательства является устранение сдавления корешка нерва сосудом путем перемешения сосуда в сторону от нервного крешка и фиксации нового положения корешка установкой кусочков собственной мышечной ткани между стволом мозга, нервным корешком и сосудами.

Хирургическая операция обычно проводится в положении пациента лежа на боку или сидя. После обычной предоперационной подготовки выполняется ретромастоидальная краниотомия или краниэктомия (разрез кожи головы позади уха и небольшого размера трепанация черепа). Дальнейшие этапы операции выполняются при помощи операционного микроскопа.

Интраоперационная фотография, демонстрирующая нейроваскулярный конфликт у пациента с ГС. (1 – каудальная группа нервов, 2 – петля правой задней нижней мозжечковой артерии, вызывающая компрессию лицевого нерва, 3 – правый лицевой нерв).

Интраоперационная фотография того же пациента после выполненной васкулярной декомпрессии (1 – правый лицевой нерв, 2 – петля правой ЗНМА выведена из зоны прилежания к корешку лицевого нерва, между корешком нерва, сосудом и стволом мозга уложены кусочки мышцы пациента)

В результате хирургического лечения более чем у 90% пациентов достигается полное устранение симптомов ГС сразу же после проведенного вмешательства. Процент различных осложнений при выполнении данных операций в нашей клинике не высок и составляет менее 1%.

Грыжа диска так же естественна для взрослого человека, как, например, седые волосы. По статистике к 30 годам она есть у 80% населения, после 40 лет – уже у 90%, но лишь у пяти человек из ста она является источником боли.
Многие люди склонны списывать боль в спине на усталость либо повышенные физические нагрузки. Однако наличие такой боли является главным симптомом межпозвонковой грыжи, протрузии диска, радикулита. Это серьезные заболевания, нуждающиеся в комплексном лечении. В случае частых болей, наступающих после физических нагрузок, следует немедленно обратиться к специалисту. В противном случае межпозвоночная грыжа может привести к параличу конечностей. В тяжелых, запущенных случаях грыжа позвоночника может привести к инвалидности.
Поэтому:

Пройдите Компьютерную томографию или Магнитно-резонансную томографию позвоночника. В том числе пройти обследование позвоночника Вы сможете в любое удобное для Вас время в Центре Лучевой диагностики, созданном на базе ФГАУ «НМИЦ ЛРЦ».

Грыжа диска – это одно из самых опасных и сложных заболеваний опорно-двигательного аппарата. Причиной возникновения грыжи диска могут быть самые разные факторы и условия: неправильная осанка, чрезмерные нагрузки на позвоночный столб, травмы, неразвитость мышечного корсета. На появление этого сложного недуга могут повлиять и возрастные изменения.

Схема образования грыжи диска

Болезнь возникает в результате разрыва межпозвонкового диска. Образуемая при этом грыжа, выпячиваясь назад и в сторону, давит на корешок нерва в месте его выхода из спинномозгового канала и вызывает воспаление, сопровождающееся отеком. Это объясняет, почему боли и потеря чувствительности появляются лишь через сутки после начала болезни. Передняя продольная связка значительно прочнее, чем задняя, поэтому выпадение грыжи в экстрадуральное пространство происходит в заднем направлении. В поясничном отделе задняя продольная связка наиболее прочна в своей центральной части, поэтому диск обычно выпячивается в заднебоковом направлении.

МРТ пациента с грыжей диска LV- SI позвонков (отмечено звездочкой)

Консервативное лечение лечения грыж межпозвонковых дисков  Вы сможете пройти в нашем Центре медицинской реабилитации:

Хирургическое лечение. 

К сожалению несвоевременно обращение пациента  существенно уменьшает эффект от консервативного лечения.
Поэтому около 19% больных с грыжами межпозвоночных дисков нуждаются в оперативном лечении.

Специалисты на протяжении многих лет с успехом проводят операции по удалению грыж межпозвонкового диска.

Микрохирургическое удаление грыжи межпозвоночного диска.

Эта нейрохирургическая операция является наиболее эффективным методом лечения. Удаление грыжи межпозвоночного диска при этом происходит при минимальной травматизации паравертебральных мышц, максимально возможном сохранении костно-связачного аппарата с использованием микрохирургического инструментария и операционного микроскопа. На кожу накладывается косметический внтурикожный шов. Операция проводится под общим наркозом в положении больного на животе, с длиной разреза 3-4 см.

Риск послеоперационных осложнений минимален. Пациент активизируется на следующий день после операции, выписаться из стационара на 4-5 день после чего может приступить к нефизическому труду через 4-7 дней, а к физическому - через 2 – 3 недели.

Интраоперационная микрофотография во время удаления грыжи диска LIV - LV. 1 - грыжа, 2 - сдавленный корешок.

Интраоперационная микрофотография после удаления грыжи диска LIV - LV. 1 -корешок свободен, стрелкой указана полость межпозвонкового диска.

МРТ пациента с грыжей межпозвонкого диска на шейном уровне до операции.

МРТ того же пациента после хирургического удаления грыжи (операция передней шейной фораминотомии).

Эндоскопическое удаление грыжи

Применение эндоскопа позволяет сохранить тот же доступ и ту же технику оперирования на позвоночнике, как при микрохирургическом удалении, однако размеры разреза и всего доступа уменьшаются до 2,5 см. 
Риск послеоперационных сопоставим с таковым при микрохирургической дискэктомии. Пациент может ходить в день операции или на следующий день, выписывается из стационара на 3 – 4 день после операции. Послеоперационное течение не отличается от такового при микродискэктомии.

Тики 

Введение

Синдром Туретта (болезнь Туретта, синдром Жиль де ла Туретта) — наследственное расстройство, в виде сочетания тикообразных подёргиваний мышц лица, шеи и плечевого пояса, непроизвольных движений губ и языка с частым покашливанием и сплевыванием, копролалией (произнесение бранных слов). Чаще обусловлено поражением полосатого тела, но может носить и функциональный характер. 

Движения однотипны в своих проявлениях (резкие, быстрые, порывистые), иногда больные наносят себе серьёзные травмы, поскольку не могут контролировать внезапные движения. В половине случаев при синдроме Туретта возможны вокальные тики с неприличными ругательными словами, а также неприличные жесты. 

При этом больные прекрасно осознают неприемлемость и неадекватность своего поведения, но никак не могут контролировать своё поведение.
Встречается заболевание у 0,05 % населения, в основном у детей. В 3 раза чаще у мужчин (из них 95 % в возрасте 2-5 лет).
Также может наблюдаться у подростков в возрасте от 15 до 18 лет.

Критериями диагноза синдрома Туретта, согласно проекту Американской ассоциации Tourett Syndrome, являются:

Лечение

Для лечения применяют пимозид (орап), клонидин (катапрес, клофелин), галоперидол. Применяют также седативные средства, лечебную гимнастику, массаж. Длительность курса лечения составляет 2 мес. и более. Однако и при наличии положительного эффекта больные нуждаются в постоянной поддерживающей терапии. Прогноз для жизни благоприятный. Среди побочных эффектов лечения отмечаются чрезмерная слабость, прибавка массы, дисфория, паркинсонизм, интеллектуальное сглаживание, проблемы с памятью, личностные изменения, школьная и социальная фобии, сексуальные нарушения, торсионная дистония, выраженные вегетативные нарушения - запоры, сухость во рту, туман перед глазами, агранулоцитоз, желтуха.
Монотерапия, однако, часто бывает недостаточной для полной коррекции нарушений при синдроме Туретта. Поэтому некоторые клиницисты предпочитают проводить комплексную терапию. Реализация комбинированной терапии на практике всегда сложна, и ее особенно трудно проводить, когда базовыми препаратами являются психотропные. Среди опробованных к настоящему времени комбинаций заслуживает внимания схема лечения, включающая сочетание галоперидола и клонидина.

Глубокая стимуляция мозга (DBS) в ограниченном количестве исследований, показала себя многообещающей в качестве лечения для уменьшения тиков у взрослых. При выполнении этой процедуры, электроды с помощью хирургических манипуляций помещаются в определенные участки мозга. Эти электроды подсоединены к устройству, которое хирургически помещается под кожу в подключичной области (стимулятор).
Стимулятор посылает сигналы на электроды в мозге. Этот процесс может помочь предотвратить или ограничить тики. Исследователи продолжают изучать этот вид лечения и риски побочных эффектов, таких как мозговое кровотечение или нежелательные изменения двигательной функции. В настоящее время DBS является экспериментальным лечением и не рассматривается для детского лечения.

Введение

Дистония — синдром, характеризующийся непрерывными мышечными сокращениями, часто обусловленными повторными скручивающими движениями либо патологическими позами (Fahn S. et al., 1998).
Термин «дистония» был введен H. Oppenheim в 1911 г., применившим «dystonia musculorum deformans» для определения генерализованной дистонии с дебютом в детском возрасте.
Распространенность первичной дистонии составляет 11,1 на 100 000 населения для случаев с ранним началом у евреев-ашкенази, 60 случаев на 100 000 населения для форм с поздним развитием, 300 на 100 000 для случаев с развитием в возрасте позже 50 лет (Defazio G. et al., 2004). В Российской Федерации дистонией страдает около 95 000 человек.
Классифицируют дистонии в зависимости от характера (первичные и вторичные), возраста начала заболевания и степени вовлеченности различных частей тела.

Клиническая картина

Наиболее отличительной характеристикой дистонических сокращений является их последовательная направленность. Движения стереотипны и повторно вовлекают одни и те же группы мышц, в отличие от расстройств, подобных хорее, при которых невозможно спрогнозировать следующее движение мышц. Как правило, движения вызывают «скручивание» частей тела (смысл термина «торзионная дистония») и обычно более стабильные (большей продолжительности), чем отмечаемые при других расстройствах, таких как миоклонус. Хотя повторная дистония заключается в подергиваниях, имитирующих тремор, дистонический тремор проявляется преобладанием определенного направления (подергивания в одном направлении сменяются более медленными движениями в обратном направлении), что отличает его от синусоидальных колебаний, присущих истинному тремору.

* А — этиология- первичная (идиопатическая) дистония является единственным клиническим симптомом и отсутствуют идентифицируемые экзогенные причины либо другие наследственные или дегенеративные заболевания (пример: дистония Оппенгейма); - дистония-плюс: дистония является существенным симптомом, но сочетается с другими двигательными расстройствами. Отсутствуют данные о нейродегенеративном процессе (пример: миоклонус-дистония); - наследственно-дегенеративная: дистония является существенным симптомом среди других неврологических проявлений наследственно-дегенеративного характера (пример: болезнь Вильсона);

* В — возраст начала - раннее начало (≤ 20–30 лет): обычно начинается в ноге или руке и прогрессирует с вовлечением другой руки или ноги;

* С — распределение пораженных областей тела

Среди фокальных дистоний чаще всего встречаются:

Лечение

В настоящее время дистония является неизлечимым заболеванием, однако существуют различные методы лечения, позволяющие ослабить симптомы заболевания.

Выделяют несколько направлений в лечении заболевания:

Опухоль головного мозга это любая внутричерепная опухоль, состоящая из абнормальных и неконтролируемо делящихся клеток, которые обычно можно обнаружить в самих тканях мозга (нейроны, астроциты, олигодендроциты, эпендимальные клетки, лимфатическая ткань, кровеносные сосуды), в тканях черепных нервов (миелино-продуцирующие Шванновские клетки), в оболочках головного мозга, костях черепа, гипофизе и шишковидной железе, или распространяющихся из опухолей, первично локализованных в других органах (метастатические опухоли).

Первичные (истинные) опухоли мозга обычно локализуются в задней черепной ямке у детей и в передних двух третях полушарий головного мозга у взрослых, хотя могут поражать любой отдел мозга. В настоящее время насчитывается около 120 типов опухолей мозга.

В России в 2002 году было выявлено 5320 новых случаев опухолей головного мозга, что составило на 36% больше, чем в1993 году. Распространенность опухолей мозга в России составляет 3.7 на 100 000 населения.

В Соединенных Штатах в 2000 году число ново-выявленных случаев приближалось к 16 500, что составило примерно 1.4% всех опухолей, 2.4% всех смертей от опухолей, и 20–25 % от всех опухолей детского возраста.
Таким образом, примерно 13000 смертей в год происходит по причине опухолей головного мозга.

Классификация

Первичные опухоли
Основные типы опухолей в этой группе: астроцитома, пилоцитарная астроцитома, дизэмбриопластический нейроэпителиальный тумор, олигодендроглиомы, эпендимома, мультиформная глиобластома, смешанные глиомы, олигоастроцитомымедуллобластома, ретинобластома, менингиомы, опухоли гипофиза, опухоли шишковидной железы(пинеаломы) и невриномы слухового нерва.

Большинство первичных опухолей происходят из нейроглии (глиомы), астроцитов (астроцитомы), олигодендроцитов (олигодендроглиомы) или эпендимальных клеток (эпендимомы). Также существуют смешанные формы, содержащие астроцитарный и олигодендроглиальный компоненты. Такие опухоли называют смешанно-клеточными или  олигоастроцитомами. Помимо этого могут быть обнаружены смешанные глио-невральные опухоли, содержащие в себе элементы глии и нейроны, например ганглиоглиомы, дизэмбриопластический нейроэпителиальный тумор, а также опухоли, происходящие только из нейронов (ганглиоцитома, центральная ганглиоцитома).

С точки зрения гистологического строения астроцитомы, олигодендроглиомы и олигоастроцитомы могут быть доброкачественными и злокачественными. Мультиформная глиобластома представляет собой наиболее агрессивный вариант злокачественных глиом. На противоположной стороне этого спектра опухолей располагается пилоцитарная астроцитома – наиболее доброкачественно протекающая астроцитарная опухоль. Большинство из них локализуются в задней черепной ямке у детей и подростков и отличаются клинически благоприятным течением и прогнозом.
Другим примером первичных внутричерепных опухолей является первичная лимфома мозга, которая представляет собой неходжкинскую лимфому и чаще всего встречается у при иммунодефицитах, например СПИДе.

В отличие от других опухолей, первичные опухоли головного мозга очень редко метастазируют, а в случае метастазирования распространяются на кости черепа и по спинномозговому  каналу, либо через кровоток в другие органы.

Вторичные (метастатические) опухоли и неопухолевые поражения
Вторичные опухоли головного мозга происходят из злокачественных первичных опухолей другой локализации (метастазирование). Частота встречаемости вторичных опухолей выше, чем первичных. Наиболее часто в головной мозг метастазируют опухоли легких, кожи (злокачественная меланома), почек (гипернефрома), молочной железы и толстого кишечника. Эти опухолевые клетки попадают в мозг через кровоток.
Некоторые неопухолевые поражения могут проявляться и протекать как опухоли центральной нервной системы, например туберкулез мозга, церебральные абсцессы, токсоплазмоз, гамартомы (при туберозном склерозе).

Симптоматика опухолей головного мозга зависит от двух факторов – размера опухоли и ее локализации. Время проявления симптомов коррелирует в большинстве случаев с природой опухоли ("доброкачественные", т.е. медленно растущие /позднее проявление симптомов, или злокачественные, т.е. быстро растущие/раннее появление симптомов).
Многие доброкачественные опухоли могут долгие годы оставаться бессимптомными и выявляться случайно при плановом обследовании или по причинам, не связанным с опухолью (например, при травмах).

Появление припадков у людей, ранее не страдавших эпилепсией, также является поводом для медицинского обследования, направленного на выявление опухоли мозга.
Большие опухоли или опухоли с выраженной зоной перифокального (вокруг опухоли) отека неизбежно приводят к повышению внутричерепного давления (внутричерепная гипертензия), которое клинически проявляется  головной болью, рвотой, тошнотой, нарушениями сознания (сонливость или развитие комы), расширением зрачка на стороне опухоли (анизокария), папиллоэдема (отек диска зрительного нерва). Тем не менее, даже небольшие опухоли, вызывающие нарушение оттока цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) могут привести к появлению признаков внутричерепной гипертензии значительно раньше. Повышенное внутричерепное давление может привести к вклинению отдельных частей головного мозга, например миндалин мозжечка или крючка гиппокампа с последующей летальной компрессией ствола головного мозга. У маленьких детей повышенное внутричерепное давление может привести к увеличению размеров черепа и незаращению родничков.

В зависимости от локализации опухоли и повреждений окружающих тканей, происходящих в результате компрессии или инфильтрации опухолью, появляются различные очаговые неврологические симптомы, такие как нарушения мышления и поведения, изменения личности, гемипарезы (снижение мышечной силы), гипестезии (снижение чувствительности), афазия (нарушения речи), атаксия (нарушения походки), нарушения полей зрения, паралич лицевой мускулатуры, двоение в глазах, тремор (дрожание в конечностях) и т.д. Эти симптомы не специфичны для опухолей головного мозга и могут возникать при целом ряде неврологических заболеваний (например, при инсультах) или травмах головы.

Билатемпоральная гемианопсия (выпадение височных полей зрения с обеих сторон из-за компрессии перекреста зрительных нервов) часто сочетается с эндокринной дисфункцией гипофиза  - гипопитуитаризмом (снижение функции) или гиперпитуитаризмом (гиперфункция) и предполагает наличие опухоли гипофиза.

Диагностика

Диагностика опухолей мозга обычно включает в себя несколько этапов. На первом этапе невролог или нейрохирург проводит оценку неврологических симптомов, проверяя зрение, слух, координацию и рефлексы. В зависимости от полученных результатов могут быть проведены следующие диагностические тесты:

Компьютерная томография (КТ) головного мозга
КТ это рентгеновская установка, соединенная с компьютером для обработки сигнала и получения детальных изображений. Пациент помещается на подвижный стол, вокрег которого вращается рентгеновская трубка аппарата. Во время исследования может быть применено внутривенное введение контрастного вещества с целью повышения качества изображения или выявления отдельных образований, накапливающих контраст (например, опухоли). Процедура безболезненная для пациента и обычно занимает не более 10 минут.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Этот прибор использует магнитные импульсы для создания изображения. Исследование занимает примерно около 1 часа. МРТ чаще используется для диагностики опухолей головного мозга, потому что обеспечивает наибольшую детализацию границ опухоли. Иногда для повышения информативности исследования также используется внутривенное введение контрастных веществ (парамагнетиков).

Церебральная ангиография
Исследование заключается во введении контрастного вещества в сосуды, питающие головной мозга с последующим получением серии рентгеновских снимков. Это исследование позволяет детально оценить питающие опухоль сосуды и сосуды окружающих здоровых тканей. Очень часто вместо этого теста используется МР – ангиография, проводимая одновременно с обычным МР исследованием.

Рентгенография черепа
Рентгенография черепа может показать различные повреждения костей черепа, указывающие на наличие опухоли или отложения кальция в тканях самой опухоли. Тем не менее, рентгенография менее чувствительный метод в диагностике опухолей головного мозга и применяется крайне редко.

Другие виды сканирования мозга
Другие тесты, такие как магнитно-резонансная спектроскопия (МРС), однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) или позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) помогают в оценке функциональной активности мозга и мозгового кровотока. Эти исследования могут быть комбинированы с МРТ для более детальной оценки взаимоотношения опухоли с окружающими тканями.

Биопсия опухоли
Вместе с другими исследованиями, обычно рекомендуется проведение биопсии опухоли для подтверждения ее типа. Биопсия может быть выполнена как отдельная процедура или как часть планируемой операции и заключается в удалении небольшого участка опухоли для ее микроскопического исследования.
Иногда может быть использована стереотаксическая биопсия опухоли, если она локализована в труднодоступных участках мозга. Во время стереотаксической биопсии хирург производит забор участка опухоли через небольшое отверстие в черепе, используя компьютерную навигацию и специально устроенную иглу.

Гистологический тип опухоли – наиболее важный прогностический фактор. Когда радиологические и МР – исследования не позволяют определить природу опухоли, ее биопсия с последующим гистологическим исследованием является обязательной. Адъювантная терапия, например, химиотерапия, радиотерапия или их сочетание очень часто назначаются после оперативного вмешательства, особенно при  агрессивных опухолях, основываясь на данных гистологического исследования.

Хирургическое удаление опухоли головного мозга с использованием нейронавигации
Хирургический риск определяется локализацией опухоли, близостью к функционально-значимым участкам коры мозга и вовлечением в патологический процесс сосудов и черепных нервов. Общее состояние пациента – другой важный прогностический фактор, который необходимо учитывать. Тяжелые сердечно-легочные заболевания или патология других органов и систем могут быть противопоказанием для проведения наркоза.

У детей раннее хирургическое удаление имеющейся опухоли может позволить головному мозгу нормально развиваться с последующим быстрым выздоровлением.

Аневризмы

Слово "аневризма" происходит от латинского "aneurysma", что означает расширение. Аневризма – это абнормальное локальное расширение стенки  кровеносного сосуда, обычно – артерии из-за дефекта, заболевания или травмы.
Аневризма могут быть истинными и ложными. Ложная аневризма – это полость, заполненная кровяным сгустком. Различают два вида истинных внутричерепных аневризм: мешотчатые и фузиформные (веретенообразные).

Типы аневризм головного мозга
Частыми причинами внутричерепных аневризм являются гемодинамически индуцированные или дегенеративные повреждения сосудов, атеросклероз (обычно приводящий к формированию фузиформных аневризм),  сопутствующая васкулопатия (например, фибромускулярная дисплазия). Редкими причинами являются травма, инфекция, некоторые вещества и опухоли (первичные или метастатические).
Мешотчатые аневризмы это округлые, похожие на ягоду выпячивания, которые как правило, развиваются в месте бифуркации (развилки) артерии, чаще всего в области артериального круга мозга (Виллизиев круг). Это истинные аневризмы, то есть дилатация сосудистой стенки происходит из-за слабости всех ее слоев.
Нормальная стенка артерии состоит из трех слоев: интима (представлена эндотелием – самый внутренний слой); медиа, которая состоит из гладкой мускулатуры и адвентиция, - самый наружный слой, состоящий из соединительной ткани. Аневризматический мешок сам по себе обычно состоит только из двух слоев – интимы и адвентиции. Интима обычно нормальная, тем не менее, можно обнаружить субинтимальную клеточную пролифирацию. Внутренняя эластическая мембрана обычно истончена или полностью отсутствует, и медиа заканчивается в том месте, где образуется шейка аневризматического мешка в непосредственной близости от несущего сосуда.

Этиология
Большинство мешотчатых внутричерепных аневризм ранее представлялись результатом постепенного выпячивания в области врожденного дефекта сосудистой стенки, которое развивается в течение жизни.
Текущие исследования обнаружили доказательства врожденных, приобретенных и наследственных дефектов артериальной стенки. Несмотря на существование генетических синдромов, сопровождающихся образованием аневризм, большинство из них, скорее всего, развиваются из-за гемодинамических и дегенеративных повреждений сосудистой стенки. Распространенность, рост, наличие тромбов в полостях и даже разрыв аневризм могут быть объяснены с помощью гемодинамической теории.
Менее частыми причинами мешотчатых аневризм являются травма, опухоли, наркотики (кокаин).

Распространенность
Истинная распространенность внутричерепных аневризм неизвестны, однако считается, что составляет 1 - 6 % от всей популяции. Опубликованные данные варьируют в зависимости от того, что считают аневризмой и в зависимости от того, на каком материале были выполнены исследования (данные аутопсий или ангиографические данные). В одном исследовании среди пациентов, которым была проведена ангиография, случайные аневризмы были найдены в 5.6% of cases, а в другом – в 1% пациентов, которым проводилась панангиография по поводу субарахноидального кровоизлияния. Семейный анамнез носительства интракраниальных аневризм также был описан.

Сопутствующие заболевания
Врожденные аномалии интракраниальных сосудов, такие как фенестрация вертебро-базилярного сочленения или наличие персистирующей тройничной артерии сочетаются с повышенной встречаемостью мешотчатых аневризм. Аневризмы в сочетании с фенестрацией  были обнаружены как на стороне фенестрации, так и на противоположной.
Васкулопатии, такие как фибромускулярная дисплазия, заболевания соединительной ткани и спонтанная расслойка артерий также сочетаются с повышенным риском образования аневризм.

Заболевания, при которых существует повышенный риск аневризм головного мозга:

Множественность
Множественные внутричерепные аневризмы встречаются в 10 – 30%. Около 75% пациентов с множественными аневризмами имеют две аневризмы,  15% - три и 10% - более трех. Множественные аневризма чаще встречаются у женщин. Соотношение мужчин и женщин при множественных аневризмах составляет 5:1, а при наличии трех и более аневризм - 11:1.
Множественные аневризма также встречаются при васкулопатиях.
Множественные аневризмы могут быть билатерально симметричными (зеркальные аневризмы) или локализоваться симметрично на разных сосудах.  На одной артерии может находиться несколько аневризм. 

Возраст начала заболевания
Аневризмы обычно проявляются симптоматически у людей в возрасте 40-60 лет, с пиком заболеваемости САК (субарахноидальными кровоизлияниями) в возрасте 55-60 лет. У детей внутричерепные аневризмы – редкость и насчитывают не более 2% всех случаев. Аневризмы в педиатрии чаще всего встречаются после травм или перенесенных микозов, и несколько чаще у мальчиков. Аневризмы, обнаруживаемые в детском возрасте также несколько крупнее, чем аневризмы, обнаруживаемые у взрослых, их средний диаметр составляет 17 мм. 

Локализация и клинические признаки аневризм
Аневризмы чаще развиваются в области бифуркаций основных артерий мозга. Большинство мешотчатых аневризм встречаются в области Виллизиева круга или бифуркации средней мозговой артерии (СМА).
Аневризмы передних отделов Виллизиева круга: Примерно 86.5% всех внутричерепных аневризм встречаются в этом отделе артериального круга. Частые локализации аневризм включают переднюю соединительную артерию (ПСА)-30%, внутреннюю сонную артерию the internal carotid artery (ВСА) в области отхождения задней соединительной артерии (25%), и область бифуркации СМА (20%). Аневризма бифуркации ВСА наблюдается в 7.5%, а перикаллезной/каллезомаргинальной артерии в 4%.
Аневризмы задних отделов Виллизиева круга: составляют около10% всех аневризм головного мозга. 7% составляют аневризмы бифуркации основной артерии, и оставшиеся 3% - аневризма задней нижней мозжечковой артерии (ЗНМА) в области ее отхождения от позвоночной артерии (ПА).
Более редкие локализации аневризм: составляют 3.5% всех аневризм. Сюда относят аневризмы верхней мозжечковой артерии и передней нижней мозжечковой артерии в месте их отхождения от основной артерии. Мешотчатые аневризмы этих локализаций достаточно редки.

Клинические признаки
Большинство аневризм не вызывают клинических симптомов до из разрыва, который сопряжен с высоким риском летального исхода.

Субарахноидальное кровоизлияние
Наиболее частым осложнением течения аневризм является нетравматическое субарахноидальное кровоизлияние (САК). В России 80-90% нетравматических САК происходят вследствие разрыва внутричерепных аневризм. Другие 5% ассоциированы с АВМ (артерио-венозными мальформациями) или опухолями и оставшиеся 5-15% - идиопатические.
В момент разрывая аневризмы пациент обычно испытывает резкую сильную головную боль, которую часто сравнивает с ударом. Наличие менингеального синдрома подтверждает возможный диагноз САК. Субгиалоидные кровоизлияния, часто двухсторонние, которые локализуются между сетчаткой и стекловидным телом, могут наблюдаться в 25% случаев.

Наиболее широко используемая шкала для оценки степени тяжести клинических симптомов кровоизлияния – это шкала Ханта-Хесса, которая также коррелирует с исходом заболевания.
Клинические симптомы аневризм, не ассоциированные с кровоизлияниями достаточно редки. Некоторые внутричерепные аневризма сопровождаются нейропатиями черепных нервов. Наиболее яркий пример – нейропатия III черепного нерва (глазодвигательного) при аневризмах задней соединительной артерии. Другие, более редкие симптомы – нарушения полей зрения при офтальмических аневризмах ВСА, вызывающих компрессию зрительных нервов, припадки, головная боль, транзиторные ишемические атаки вследствие вторичной эмболии (обычно встречаются при гигантских, частично тромбированных аневризмах СМА). Так называемые гигантские аневризмы (диаметром >2.5 см) более часто проявляются различными неврологическими симптомами из-за оказываемого ими масс-эффекта.

Диагностика аневризм
Три основных методики используются, чтобы определить размер, локализацию и морфологию внутричерепных аневризм: компьютерная томография с использованием контрастного вещества (КТ-ангиография), МРТ, и церебральная пункционная ангиография. Предпочтительными методами для скриннинговой диагностики неразорвавшихся аневризм являются МРТ и КТ-агниография, тогда как пункционная ангиография является методом выбора у больных, перенесших САК.

Пункционная ангиография
Этот метод продолжает являться стандартом для определения основных характеристик внутричерепных аневризм. Существующие в настоящее время методики селективной трехмерной пункционной ангиографии существенно расширили возможности изучения анатомии аневризм. Эта техника, введенная в конце 90-х годов, в настоящее время широко используется во многих клиниках. Изображения могут быть изучены под любым углом, обеспечивая более детальное представление об анатомии аневризм по сравнению с двухмерными изображениями.
Роль церебральной ангиографии у пациентов с нетравматическими САК заключается в идентификации любых аневризм, определении ее взаимоотношений с несущим сосудом и прилежащими артериями, выявлении сосудистого спазма и что более важно, определить, какой вариант лечения наиболее подходит пациенту.
Технически правильно проведенная церебральная ангиография считается важнейшим и наиболее точным методом диагностики САК, однако многие авторы сообщают об успешном использовании КТ-ангиографии.

Компьютерная томография
Аневризмы, достаточно большие по размеру (обычно более 10 мм) или аневризмы, содержащие в своей полости кальцинаты, могут быть визуализированы при проведении бесконтрастной КТ.  Во время исследования могут быть обнаружены эрозии костей основания черепа в месте прилежания больших аневризм.
При проведении бесконтрастной КТ типичные нетромбированные аневризмы видны как хорошо ограниченные изоденсные или слегка гиперденсные образования, локализованные в супраселлярном арахноидальном пространстве или в области Сильвиевой щели. Аневризмы хорошо контрастируются после введения контрастного вещества. Изображения сосудов головного мозга, напоминающие ангиографические снимки, могут быть получены при быстром введении контраста с одновременным выполнением тонко-срезовой КТ (так называемая КТ-ангиография). Различные 3D техники обработки изображений позволяют получать достаточно четкие и детальные снимки. Подобные исследования позволяют решать многие задачи, включая детальную оценку взаимоотношения аневризмы и окружающих структур.
Точность КТ ангиографии высокого разрешения в диагностике аневризм диаметром 3 мм и более достигает 97%.

Магнитная резонансная томография (МРТ)
Выявление аневризм при помощи МРТ может быть достаточно сложным. МР – сигнал зависит от наличия и направления кровотока в аневризме, от присутствия тромбов, фиброза и кальцинатов.
Аневризмы могут давать сигнал как высокой интенсивности, так и низкой при проведении рутинной МРТ, в зависимости от перечисленных характеристик и используемой пульсовой последовательности. Типичные аневризмы с быстрым кровотоком в них видны как хорошо ограниченные образования, демонстрирующие потерю высокоскоростного сигнала на T1- and T2-взвешенных изображениях. Некоторая гетерогенность сигнала может быть обусловлена наличием турбулентных потоков в полости аневризмы. Внутривенное введение контрастного вещества обычно не приводит к его накоплению в полости аневризм с высокой скоростью кровотока, однако может наблюдаться его накопление в стенках аневризмы.

Макроскопическое движение спинов в движущейся крови одновременно с подавлением сигнала от неподвижных тканей может быть использовано для получения изображения сосудов головного мозга.  Эти изображения могут быть оценены индивидуально или в виде МР – ангиограмм.

Лечение аневризм головного мозга

1. Хирургическое клипирование
Задачей хирургического вмешательства обычно является наложение специального клипса на шейку аневризмы для исключения аневризмы из кровотока без окклюзии нормального сосуда. Когда аневризма не может быть клипирована из-за ее особенностей или тяжелого состояния пациента, могут быть произведены следующие альтернативные вмешательства: 
Окутывание: несмотря на то, что окутывание никогда не должно быть целью хирургического вмешательства, обстоятельства могут вынудить хирурга прибегнуть к этому методу (например, при фузиформных аневризмах основной артерии). Пластичная резина может быть лучше в этой ситуации, чем мышца или марля. Окутывание может быть проведено с помощью шелка или муслина, с помощью мышцы или с пластиком или другим полимером. Некоторые исследование демонстрируют лучшие результаты при применении пластика, однако другие указывают на отсутствие различий при использовании натуральных тканей. 

Триппинг: эффективность процедуры требует проведения клипирования или лигирования (перевязки) проксимального и дистального участков несущей артерии. Операция может быть дополнена наложением интра-экстракраниальных анастомозов для обеспечения кровотока дистальнее лигированного сегмента артерии.
Проксимальное лигирование: проксимальное лигирование было использовано с некоторым успехом для гигантских аневризм, обычно расположенных в вертебробазилярном бассейне. В настоящее время предпочтительнее использовать существующие эндоваскулярные методы лечения для аневризм данных локализаций. 
После проведения краниотомии (трепанации черепа) используются микрохирургические техники под контролем микроскопа, для того, чтобы освободить шейку аневризмы от питающих сосудов, не вызывая при этом разрыв аневризмы. Операция заканчивается клипированием шейки аневризмы с целью предупреждения в ней кровотока. Существуют клипсы различных типов, конфигурации, размера и длины, которые являются МРТ – совместимыми.
Интраоперационные осложнения и летальность, ассоциированные с операцией клипирования, зависят от наличия предшествующего разрыва в анамнезе. Разорвавшиеся аневризмы более сложны для хирургического лечения и частота развития осложнения выше. При хирургическом лечении неразорвавшихся аневризм частота осложнений составляет примерно 4-10.9%, а летальность - 1-3%.

2. Эндоваскулярное лечение
Методика эндоваскулярного лечения аневризм получила широкое распространение за последние 15 лет. Изначально метод заключался в эмболизации питающего сосуда баллоном. Вскоре процедура была заменена на прямую облитерацию просвета аневризмы сначала отделяемым баллоном, а затем микроспиралями. Отделение обычно происходит через 2-10 минут после удовлетворительной установки катетера в шейке аневризмы.

   А B

Эндоваскулярное лечение аневризм (А – схема, В – контрастирующаяся аневризма развилки основной артерии, С – после введения в полость аневризмы 6 спиралей аневризма выключена из кровотока)
 
Облитерация аневризмы спиралями становится предпочтительной методикой лечения аневризм во многих центрах. Если изначально эмболизация использовалась только для аневризм, недоступных для прямого хирургического вмешательства, то сейчас эта техника применима для большинства аневризм.

Артериовенозные мальформации головного мозга

АВМ – это врожденные аномалии, состоящие из сложного клубка артерий и вен, соединенных одной или более фистулами. Сосудистый конгломерат называется узлом АВМ. Узел не имеет капиллярного русла, и питающие артерии дренируются напрямую в вены. Артерии имеют недостаточно развитый мышечный слой. Дренирующие вены зачастую расширены из-за высокой скорости кровотока через фистулы. Процесс образования аномальных сосудов до сих пор остается неизвестным.

АВМ вызывают неврологические симптомы благодаря трем механизмам. Первый из них – геморрагии, которые могут быть субарахноидальными, интравентрикулярными или, чаще всего, – паренхиматозными. Второе – даже при отсутствии кровоизлияния, АВМ могут проявиться судорогами. Примерно 15 - 40% пациентов обращаются по поводу судорог. И, наконец, прогрессирующий на протяжении нескольких месяцев или лет неврологический дефицит, может развиться у 6 - 12% пациентов. Этот медленно прогрессирующий неврологический дефицит развивается из-за недостатка кровотока в окружающих АВМ функционально значимых зонах головного мозга (так называемый феномен обкрадывания). В некоторых случаях неврологический дефицит может быть спровоцирован масс-эффектом увеличивающейся АВМ или венозной гипертензией в дренирующих венах.

Частота встречаемости
По мировым данным частота встречаемости АВМ составляет от 0.89 до 1.24 на 100 000 населения в год, согласно сообщениям из Австралии, Швеции и Шотландии. В Шотландии частота встречаемости АВМ достигает 18 на 100 000 населения в год.
В США распространенность АВМ, согласно данным проспективного исследования, составила 1.34 на 100 000 населения в год.

Заболеваемость и смертность
Несмотря на то, что только в США 300 000 пациентов имеют выявленные АВМ, только 12% из них становятся симптоматическими. Смерть наступает у 10-15% пациентов, у которых развивается кровоизлияние.

1) Кровоизлияние.  В популяционном исследовании 38-70% всех АВМ проявляются кровоизлиянием. Общий риск развития кровоизлияния у пациентов с выявленными АВМ составляет примерно 2-4% в год. Пациенты со свершившимся кровоизлиянием находятся в группе повышенного риска по развитию повторных геморрагий, особенно в течение первого года после первого перенесенного эпизода. Частота геморрагических осложнений прогрессивно растет после первого года от начала заболевания. Клинические и ангиографические признаки, ассоциированные с высоким риском повторных кровоизлияний, включают в себя мужской пол пациента, маленький размер АВМ, локализацию в базальных ганглиях мозга и задней черепной ямке, дренирование в глубокие вены мозга, одна или малое количество дренирующих вен, высокое давление в питающих артериях, измеряемое при ангиографии.
Таблица 1. Риск кровоизлияний из АВМ

2) Припадки и симптоматическая эпилепсия. Судороги, не ассоциированные с геморрагиями, развиваются у 15-40% пациентов с АВМ головного мозга. Они могут быть локальными или генерализованными. Удовлетворительный контроль судорог обычно может быть достигнут при помощи обычных антиконвульсантов. Судорожные проявления, как правило, наблюдаются у пациентов молодого возраста, при АВМ большого размера, лобарной локализации АВМ (особенно, в височной доле), и при АВМ питающихся из средней мозговой артерии.

3) Головная боль и мигрень. В общей популяции головная боль вследствие АВМ очень необычный симптом. Головная боль, не связанная с геморрагией встречается у 4-14% пациентов и может быть персистирующей. Она может быть мигренеподобной или менее специфической и более генерализованной.

Диагностика АВМ

Компьютерная томография (КТ) – во время этого исследования рентгеновские лучи  используются для получения плоских или 3D-изображений  головного мозга. КТ может определить наличие кровоизлияния, которое указывает на наличие АВМ.

Магнитная резонансная томография (МРТ) – Используя сильное магнитное поле, МРТ позволяет генерировать плоские или 3D-изображений головного мозга и диагностировать наличие любой сосудистой патологии. Процедура МР-ангиографии помогает получить детальное изображение сосудов мозга. Процедура безболезненная и не вызывает повреждений тканей человека.

Ангиография – это специальная рентгенологическая процедура, показывающая точную анатомическую структуру сосудов мозга пациента и являющаяся крайне важной в диагностике и лечении АВМ. Во время этого исследования безопасное контрастное вещество, которое может быть видно при рентгеновском облучении, вводится в артерии, питающие АВМ.

Лечение

Планирование лечения АВМ зависит от риска развития геморрагических осложнений, которые определяются демографическими, ангиографическими и другими признаками, о которых говорилось выше. Предыдущие кровоизлияния, АВМ  меньшего размера, наличие дренирования в глубокие вены мозга и относительно высокое давление в питающих артериях делают риск повторного кровоизлияния более вероятным.
В настоящее время не существует рандомизированных исследований, демонстрирующих преимущества инвазивных методов лечения (радиохирургия, эмболизация или открытые вмешательства) по сравнению с медикаментозными методами лечения. Тем не менее, в настоящее время большинство пациентов с неразорвавшимися АВМ рассматриваются как кандидаты для хирургического лечения с целью предупреждения возможного опасного для жизни кровоизлияния. Эта концепция была пересмотрена из-за низкой ежегодной частоты кровоизлияний у пациентов, которые не имели геморрагических осложнений в анамнезе.
Для ответа на этот вопрос организовано многоцентровое исследование (ARUBA), проводимое в США, Канаде, Европе и Австралии. В исследование будут включены 800 пациентов из 90 центров. Пациенты будут наблюдаться от 5 до 7.5 лет от начала лечения. Результаты этого исследования будут известны не ранее 2012 года.

Хирургическое лечение

Инвазивные методы лечения АВМ могут включать в себя эндоваскулярную эмболизацию, хирургическую резекцию и локальное облучение, как по отдельности, так и в различных комбинациях. Риск хирургического лечения оценивается по специальной шкале Шпетцлера – Мартина. Эта шкала присваивает 1 балл для АВМ менее 3 см в диаметре,  2 балла для АВМ от 3 до 6 см, и 3 балла для АВМ более 6 см в диаметре. В дальнейшем баллы присваиваются, если АВМ локализована в функционально значимом участке головного мозга (например, речевые, двигательные, чувствительные или зрительные центры) и 1 балл, если АВМ дренируется в глубокие вены мозга. Обычно АВМ, набирающие 4 и более баллов по этой шкале, считаются недоступными для прямого хирургического лечения.

1) Хирургическая резекция
Хирургическая резекция наиболее эффективная методика для легкодоступных АВМ маленького размера. АВМ может быть доступна после краниотомии в области поверхности полушарий, через основание черепа или трансвентрикулярно (через желудочковую систему мозга). Питающие артерии и дренирующие вены изолируются и перевязываются, после чего производится резекция узла. В послеоперационном периоде проводится ангиография с целью выявления возможной остаточной АВМ, однако были сообщения об обнаружении АВМ через несколько лет после получения отрицательного результата на пост-операционных ангиограммах.

2) Эндоваскулярная эмболизация
Суперселективная эндоваскулярная эмболизация заключается в доставке тромбирующего агента, например такого, как акриловый клей (N-бутил цианоакрилат [NBCA]), тромбоиндуцирующих спиралей, или маленьких баллонов в узел АВМ.

3) Радиохирургия
Радиохирургическое лечение используется для АВМ, достигающих 3 см в диаметре или менее. Для облучения высокими дозами радиации используются протонные пучки, линейный ускоритель или гамма-нож, обычно однократно.

Тройничный нерв (V пара черепно-мозговых нервов) содержит чувствительные, двигательные и вегетативные волокна (рис.1).

Ядра тройничного нерва расположены в мозговом стволе, по выходе из которого волокна, составляющие большой корешок, достигают вершины пирамиды височной кости, где лежит тройничный узел (Гассеров узел), от которого отходят 3 ветви: глазничный (чувствительный) нерв выходит из черепа через верхнюю глазничную щель, иннервирует верхнее веко, конъюнктиву глаза, кожу лба и волосистой части головы спереди; верхнечелюстной (чувствительный) нерв выходит из черепа через круглое отверстие, проникает в крыло-нёбную ямку, иннервирует кожу нижнего века, щёк и носа, слизистую оболочку носовой полости, верхней челюсти и т.д.; нижнечелюстной нерв (к нему присоединяется малый корешок тройничного нерва, содержащий двигательные волокна) выходит из черепа через овальное отверстие, иннервирует кожу нижней части лица, слизистую оболочку щёк, языка, нижнюю челюсть, жевательные мышцы и др. Тройничный нерв принимает участие во многих рефлексах (роговичный, нижнечелюстной и др.).

 
Рис.1 Анатомия тройничного нерва и его ветвей.

Тригеминальная невралгия - заболевание, сопровождающееся приступообразной интенсивной односторонней лицевой болью в районе подбородка, губ, десен, щеки, глаза, продолжающейся несколько секунд или минут. Как правило, страдают люди среднего и пожилого возраста. Характерным признаком является способность вызвать боль прикосновением к определенному участку лица или ротовой полости.

Первый приступ боли представляется субъективно настолько выраженным и неожиданным, что, как правило, пациенты хорошо помнят все обстоятельства возникновения первоначального пароксизма даже спустя многие годы. Иногда заболевание начинается исподволь с незначительного неприятного чувства подергивания, "наэлектризованности" в определенной области лица или с зубной боли, что заставляет обращаться за помощью к стоматологу. Лишь появляющаяся впоследствии характерная пароксизмальная боль позволяет правильно поставить клинический диагноз и провести соответствующее обследование и лечение.

Пусковые зоны для развития приступа (триггерные зоны) при тригеминальной невралгии локализуются вблизи от средней линии, охватывая губы, крылья носа, брови и подбородок, в редких случаях располагаясь в наружном слуховом проходе. Локализация триггерных зон на деснах, языке и небе лишают возможности принимать пищу, разговаривать, выполнять элементарные гигиенические требования. Часть пациентов с подобным расположением курковых зон и выраженным болевым синдромом теряют в весе, ослабевают и впадают в депрессивное состояние, приводящее иногда к суицидальным попыткам. Приступы повторяются и днем и ночью на протяжении нескольких недель, а затем часто ослабевают. Спустя некоторое время заболевание проявляется вновь, а через несколько лет приступы приобретают постоянный характер.

Диагноз тригеминальной невралгии подтверждается ослаблением боли при приеме препаратов карбамазепина (финлепсин, тегретол). Спустя несколько лет приема карбамазепина эффективность прежней дозировки, как правило, уменьшается и возникает необходимость в увеличении дозы медикаментов. Часть больных не может переносить данный препарат в связи с такими побочным эффектами, как сонливость, головокружение и пошатывание при ходьбе, болей в области печени, подавления белого ростка крови (лейкопения).

Причиной подобной лицевой боли в большинстве случаев является сдавление артериальным сосудом корешка тройничного нерва на уровне задней черепной ямки. Реже причинами тригеминальной невралгии могут быть опухоли головного мозга или рассеянный склероз.

Тригеминальная невралгия при рассеянном склерозе в десятки раз уступающая по своей частоте типичной тригеминальной невралгии, возникает в результате демиелинизации тригеминальных сенсорных структур, главным образом, входной зоны чувствительного корешка и нисходящего тракта тройничного нерва. Вероятно, последующее замещение очагов демиелинизации глиальными клетками, вызывающее повышение возбудимости соседних сенсорных волокон, также способствует сохранению болевого синдрома. Кроме того, развитие тригеминальной невралгии у больных с рассеянным склерозом может быть обусловлено сосудистой компрессией тригеминального сенсорного корешка.

Тригеминальная невралгия при опухолях головного мозга могут встречаться при опухолях задней и средней черепной ямки, опухолях гипофиза, эпидермоидах в том случае, когда рост опухоли приводит к непосредственной компрессии корешка тройничного нерва или меняет пространственное взаимоотношение сосудов и нервов таким образом, что один из сосудов приводит к компрессии корешка тройничного нерва (рис.2).

 
Рис.2 Невралгия тройничного нерва при эпидермоидной опухоли.
Интраоперационная фотография. 1 – опухоль. 2 – корешок тройничного нерва.

Для исключения опухоли головного мозга сосудистой патологии, или рассеянного склероза всем больным проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Часто на подобных снимках можно увидеть "виновный" сосуд, сдавливающий корешок тройничного нерва.

Диагноз невралгии подтверждается ослаблением боли при приеме препаратов карбамазепина (финлепсин, тегретол). Спустя несколько лет приема карбамазепина эффективность прежней дозировки, как правило, уменьшается и возникает необходимость в увеличении дозы медикаментов. Часть больных не может переносить данный препарат в связи с такими побочным эффектами, как сонливость, головокружение и пошатывание при ходьбе, боли в области печени. Хирургическое лечение показано больным, которые не переносят препараты карбамазепина или при снижении их эффективности.

Наш центр является лидирующим в России учреждением, выполняющим все виды хирургических вмешательств при тригеминальной невралгии с более чем 20-летним опытом в диагностике и лечении этого заболевания.

Доказавшим свою высокую эффективность методом лечения патологии является чрескожная радиочастотная тригеминальная ризотомия - операция, которая заключается в частичном разрушении корешка тройничного нерва под местной анестезией.

Процедура проводится следующим образом:

а) через лицо проводится тонкая игла на основание черепа под рентгенологическим контролем (рис.3).

 
Рис.3 Чрескожная высокочастотная тригеминальная ризотомия у больного с тригеминальной невралгией I-II ветвей.
Интраоперационная рентгенография (боковая проекция), подтверждающая правильное положение изогнутого электрода

б) проводится стимуляция корешка, что сопровождается болевым приступом в "больной" зоне лица. Этот этап хирургического вмешательства является наиболее неприятным для пациентов.

в) проводится частичное разрушение корешка вследствие задания повышенной температуры на кончике иглы до снижения чувствительности на нужном участке лица.

Подобная операция может быть предпочтительна для лиц пожилого возраста, тех, кто боится открытой операции, при рассеянном склерозе. У большинства больных через несколько лет (в среднем 5 – 7 лет) онемение на лице проходит, и лицевая боль появляется вновь.

Более физиологичной операций, не приводящей к онемению в зоне иннервации тройничного нерва является операция васкулярной декомпрессии корешка лицевого нерва (Микроваскулярная декомпрессия). Это микрохирургическая операция, выполняемая под общим наркозом, при которой после выполнения небольшой трепанации за ухом на стороне боли проводится отведение сосуда от корешка тройничного нерва в задней черепной ямке (рис. 4 и 5). Эффективность этой методики более 90% при правильном отборе пациентов для хирургического вмешательства.

 
Рис.4 Интраоперационное фото больного с тригеминальной невралгией. Стрелкой указано сдавление входной зоны корешка тройничного нерва петлями верхней мозжечковой артерии (V - тройничный нерв, ВМА - 2 ветви верхней мозжечковой артерии, КВ - каменистая вена)

 
Рис.5 Интраоперационное фото: выполнена декомпрессия входной зоны корешка тройничного нерва у ствола мозга (V - тройничный нерв, ВМА - петля верхней мозжечковой артерии, М - фрагмент мышечной ткани)

Процесс восстановления после операции микроваскулярной декомпрессии редко занимает больше недели, после чего пациенты выписываются домой и навсегда забывают о своем заболевании.

Среди пароксизмальных болевых синдромов лица и ротоглотки второй по значимости представляется невралгия языкоглоточного нерва. Впервые этот клинический синдром описан Weisenburg в 1910 году у пациента с опухолью вестибулокохлеарного нерва.

Термин "языкоглоточная невралгия" предложен независимо друг от друга Siebert в 1921 году и Harris в 1922 году. Согласно статистическим данным идиопатический болевой синдром в зоне иннервации IX нерва встречается сравнительно редко и составляет один случай на 70-100 проявлений невралгии тройничного нерва. Невралгия языкоглоточного нерва наблюдается, главным образом, у пожилых людей, распределяясь приблизительно равномерно между мужчинами и женщинами.

Языкоглоточный нерв (IX пара черепных нервов) состоит из чувствительных, двигательных и секреторных волокон. Ядра IX нерва располагаются в продолговатом мозге; общий ствол нерва выходит из полости черепа через яремное отверстие вместе с блуждающим и добавочным нервами и внутренней яремной веной. Языкоглоточный нерв снабжает чувствительными волокнами слизистую оболочку корня языка, глотки, мягкого нёба, евстахиевой трубы, барабанной полости; вкусовые волокна, иннервирующие заднюю треть языка, входят в периферический отдел вкусового анализатора. Двигательные волокна иннервируют m. stylopharyngeus, а секреторные — околоушную железу. Кроме того, одна из чувствительных ветвей языкоглоточного нерва несёт импульсы от каротидного синуса, участвуя т. о. в регуляции кровообращения.

Клиника и диагностика

Течение заболевания в начальном периоде характеризуется длительными ремиссиями, но позже частота и интенсивность приступов нарастает и боль становится постоянной и невыносимой. В некоторых случаях инстенсивность боли настолько велика, что пациенты кричат, стонут, широко открыв рот и интенсивно растирают наружную часть глотки под углом нижней челюсти.

Вагоглоссофарингеальная невралгия иногда сопровождается нарушениями ритма сердца, вплоть до его остановки и обмороком. Следует подчеркнуть, что подобные нарушения сердечной деятельности могут отмечаться и без четко выраженной боли в зоне сенсорной иннервации языкоглоточного нерва. Пароксизмальные приступы боли могут вызываться пальпацией или давлением на каротидный синус. Афферентный путь этого рефлекторного феномена представлен нервом Геринга, входящего в состав языкоглоточного нерва, а эфферентный - волокнами блуждающего. Механизм переключения патологической импульсации в данных случаях может локализоваться в продолговатом мозге на уровне ядерных образований, но более вероятным представляется механизм "короткого замыкания" в результате эфаптического проведения на месте локальной демиелинизации входных зон IX-X черепных нервов

Аномалии развития шиловидного отростка также могут вызывать боль в зоне иннервации языкоглоточного нерва. Шиловидный отросток располагается кзади от стенки глотки и лежит между наружной и внутренней сонной артериями. К отростку прикрепляются три мышцы, каждая из которых иннервируется отдельным нервом: m. styloglossus - подъязычным, m.stylohioideus - лицевым и m.stylopharynges - языкоглоточным нервом. Боль при удлиненном шиловидном отростке (более 2.5 см) ощущается также в глубине уха и усиливается при еде, жевании и глотании.

Интраоральная пальпация удлиненного шиловидного отростка, выявлямое рентгенологически, вызывает болевой синдром. Удлинение шиловидного отростка с натяжением на нем языкоглоточного нерва (синдром Eagle), как правило, не сопровождается типичной картиной вагоглоссофарингеальной невралгии, однако в клинической практике четкая дифференциация этих двух патологических состояний чрезвычайно важна, так как они требуют разного хирургического подхода.
Вагоглоссофариенгеальная невралгия также может наблюдаться при злокачественных поражениях миндалин, ротоглотки и околоушной областей. Как и в случаях тригеминальной невралгии сдавление или прорастание языкоглоточного нерва опухолью основания черепа приводит к возникновению невралгического синдрома, часто сопровождающегося симптомами выпадения со стороны прилежащих нервных структур и по мере прогрессирования заболевания нередко приобретает атипичные черты.

Лечение

Эссенциальный тремор - наследственное заболевание, характеризующееся дрожанием рук, головы, голосовых мышц, которое усиливается при движениях, попытке сохранить определённую позу и прекращается при засыпании. Заболевание у мужчин начинается обычно в 50 лет (у женщин несколько позже). Считается, что 30–50% случаев диагностики ЭТ диагностируются ошибочно за счет болезни Паркинсона или других форм тремора. Заболевание встречается у 0.4–3.9% популяции. Исследования по распространенности ЭТ показывают, что в возрасте старше 65 лет распространенность заболевания достигает 616 на 100 000 населения в год.

Генетические аспекты эссенциального тремора в настоящее время еще изучаются. Идентифицированы локусы в генах 3q 13 (* 190300, 3ql3, гены FET1, ЕТМ1) и 2р25-Р22 (* 602134, ген ЕТМ2), ассоциированные с ЭТ. Ранее считалось, что ЭТ является заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования, однако более свежие исследования демонстрируют скорее неменделевский тип наследования.

Анализ морфологии эссенциального тремора показал, что количество волокон Пуркинье в мозжечке снижено, без присутствия телец Леви, которые находят при болезни Паркинсона. Также в мозжечке обнаруживаются ‘торпеды’ - патологические изменения, характеризующиеся набуханием или отеком аксонов клеток Пуркинье.


Гибель нейронов в зубчатом ядре мозжечка при ЭТ (стрелкой отмечен нормальный нейрон).
© Louis ED et al. (2006) Arch Neurol 63: 1189–1193.

Набухание и отек аксонов клеток Пуркинье в мозжечке ("торпеды") при ЭТ (указаны стрелками).
© Louis ED et al. (2006) Arch Neurol 63: 1189–1193.

Таким образом, морфологически заболевания неоднородно и можно выделить два морфологических варианта ЭТ:
1) с нейродегенеративными изменениями в мозжечке
2) и с тельцами Леви в стволе головного мозга, которые обнаруживаются в области голубого пятна и в дорзальных ядрах блуждающего нерва. 

Клиническая картина

Заболевание начинается с эпизодов быстрого пароксизмального (внезапного) мелкоразмашистого тремора кистей. В дальнейшем последовательно развивается тремор языка примерно у 30% пациентов, (сопровождается дизартрией – нарушением речи), головы, ног и туловища Тремор может быть одно- или двусторонним, минимален в покое, усиливается при эмоциональных переживаниях, голоде, усталости и воздействии экстремальных температур.

Тест на изображение Архимедовой спирали (А - пациент с эссенциальным тремором, В - здоровый испытуемый)

В тяжёлых случаях происходит утрата работоспособности. Иногда тремор сопровождается лёгкими экстрапирамидными расстройствами в виде ригидности и нарушений походки, выраженными значительно слабее, чем при паркинсонизме. Несмотря на нарушение работоспособности и возможные психосоциальные проблемы, заболевание характеризуется меньшей тяжестью, по сравнению с паркинсонизмом, деменция отсутствует.
Критерии диагностики ЭТ Международного сообщества нарушений движения
Критерии включения

Критерии исключения

Медикаментозное лечение

Пропранолол (анаприлин) 20-80 мг 4 р/сут (эффективен и при усиленном физиологическом треморе). Примидон 50-250 мг 3 р/сут - при неэффективности или непереносимости анаприлина. Бензодиазепиновые транквилизаторы (диазепам 2-10 мг, лоразепам 1-2,5 мг, оксазепам 10-30 мг внутрь 3-4 р/сут) при усилении тремора на фоне хронических тревожных состояний. Однократный приём небольшого количества алкоголя временно снижает выраженность тремора у 50% больных. Эффект наступает через 10 мин после приёма и длится 3-4 ч.

Хирургическое лечение

На протяжении прошедших 40—50 лет стереотаксическая таламотомия оставалась единственным методом хирургического лечения эссенциального тремора. Данный метод заключается в деструкции вентролатеральной части таламуса и (или) субталамического ядра (субталамотомия). Воздействие деструктивного метода, включая нежелательные побочные эффекты, необратимо.
Высокочастотная стимуляция глубинных структур головного мозга (Deep Brain Stimulation — DBS) путем имплантации постоянных электродов в вентральное промежуточное ядро таламуса была предложена в качестве альтернативного метода лечения в 1987 г. и с успехом используется по сей день.

Критерии отбора пациентов для хирургического лечения с эссенциальным тремором:

Критерии исключения при хирургическом лечении пациентов с эссенциальным тремором:

С помощью DBS удается достигнуть значительного уменьшения выраженности постурального тремора (на два пункта по шкале оценки тремора) почти у 90% лиц с ЭТ. Эффективность метода в отношении тремора движения менее выражена. При лечении методом DBS полное или почти полное исчезновение тремора (0 или 1 балл) отмечается почти у 70% пациентов.